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Dans les tissus stéroïdogeniques le cholestérol est transformé en prégnènolone par une enzyme localisée à la membrane interne mitochondriale. Le transfert du cholestérol de l'extérieur vers l'intérieur de la mitochondrie est l'étape limitante de la production des stéroïdes et l'importance d'une protéine nommée StAR (Steroidogenic Acute Regulatory) pour ce transfert a été démontrée sans équivoque par des données biochimiques et génétiques. Plusieurs mutations cliniques répertoriées rendent la StAR inactive, incapable de procéder au transfert du cholestérol vers la membrane interne mitochondriale, résultant au développement de l'hyperplasie lipoïde des surrénales, une maladie fatale. En effet, sans apport de cholestérol à la membrane interne mitochondriale, il n'y a pas de formation de corticoïdes, ce qui entraine la mort de la personne si non traitée adéquatement et à temps! Notre objectif de recherche touche la compréhension du mécanisme d'action de la StAR au niveau moléculaire, à sa structure et à sa fonction. À date nos études biochimiques et structurales ont été à la base de l'élaboration d'un modèle du mécanisme d'action de la StAR pour lier et relâcher le cholestérol et pour évaluer l'impact des mutations cliniques dans la maladie de l'hyperplasie lipoïde congénitale des surrénales. La détermination définitive de la structure tridimensionnelle de la StAR est une étape cruciale pour valider notre modèle. En conclusion, notre recherche contribuera significativement à l'élucidation de la structure de la StAR qui pourrait mener ultérieurement au développement de molécules ou peptides pharmacologiques capables de rétablir son activité stéroïdogénique dans l'hyperplasie lipoïde congénitale des surrénales.