Grant: CIHR Fellowship

La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative causée par une expansion de la répétition CAG dans le gène HTT. Un des phénotypes observés chez les patients et dans divers modèles animaux est un dérèglement de la transcription affectant l'expression de plusieurs gènes. Ce dérèglement apparaît tôt et pourrait contribuer au développement rapide d'autres symptômes, incluant la mort des neurones dans le striatum. Puisque plusieurs types de neurones et de cellules non neuronales de trouvent dans le striatum, ce projet a pour but d'identifier les dérèglements de la transcription dans ces différentes sortes de cellules et d'identifier le ou les protéines causant ce dérèglement. Nos résultats préliminaires démontrent que la protéine FOXO1, qui est surexprimée dans le type de neurones qui subit le plus de dérèglement de la transcription, pourrait être un joueur important dans ce phénomène. Ce projet est le premier à explorer les changements dans l'expression génique dans différents sous type de neurones dans le contexte de la maladie de Huntington et, s'il est réussi, pourra ouvrir de nouvelles voies thérapeutiques pour retarder le développent de la maladie.